Thai University RankingsRESEARCH RADAR
← กลับฐานข้อมูลงานวิจัย
งานใหม่ที่น่าจับตา

Inherited C5aR2 deficiency leads to uncontrolled inflammatory T cell responses and autoinflammatory disease 2309676

Inherited C5aR2 deficiency leads to uncontrolled inflammatory T cell responses and autoinflammatory disease 2309676

สัญญาณผลกระทบ75/100
01

ข้อมูลจากบทคัดย่อ

ยังไม่มีสรุปภาษาไทยสำหรับระเบียนนี้
ด้านล่างเป็นบทคัดย่อต้นฉบับภาษาอังกฤษจากข้อมูลบรรณานุกรม โปรดตรวจบทความต้นฉบับก่อนอ้างอิง

Abstract Introduction Systemic complement protects the vascular compartment, while cell-intrinsic complement components shape tissue immunity by regulating normal cell physiology and metabolism. In human CD4 T helper cells, intracellular C5a generation engages the intracellular receptor C5aR1, promoting Th1 differentiation. Here, we identify a counter-regulatory role for the alternative C5a receptor, C5aR2, in restraining T cell effector responses by studying the first reported family with a heterozygous C5aR2 mutation. The affected individuals present with an autoinflammatory syndrome, and disease penetrance tracks with the mutation: the affected mother and child carry the variant, whereas the unaffected father and siblings do not. Methods To define the impact of the C5aR2 mutation, we performed single-cell RNA sequencing, in vitro stimulation assays, and flow cytometric profiling of patient and control PBMCs. CPM inhibition or deletion, C5aR2 agonism, and transcriptional profiling of Cpm- or C5ar2-deficient mouse CD4 T cells, along with a T cell transfer colitis model, were used to define mechanistic consequences. Results Patient samples exhibited a profound loss of naïve and central memory CD4 and CD8 T cells, accompanied by expansion of IFN-γ—producing effector memory populations. The C5aR2 mutation abolishes C5aR2 β-arrestin signaling. Additionally, we identified carboxypeptidase M (CPM) as a T cell—intrinsic enzyme generating C5a-desArg, a potent ligand for C5aR2. Loss or inhibition of CPM heightened inflammatory T cell responses, which were normalized by C5aR2 agonism. Mouse Cpm- or C5ar2-deficient CD4 T cells displayed overlapping transcriptional perturbations, and Cpm-knockout CD4 T cells induced more severe colitis. Conclusion Collectively, our data uncover a previously unrecognized CPM-dependent mechanism that balances C5aR1 and C5aR2 signaling to limit pathological T cell activation, revealing an intrinsic complement-driven checkpoint that constrains effector T cell immunity. Funding Source NHLBI/NIH intramural program Topic Categories Immune Mechanisms of Human Disease (HUM)

02

เหตุผลที่อยู่ในฐานติดตาม

ระเบียนนี้ได้รับ Impact Signal 75/100 จากความใหม่ แหล่งเผยแพร่ ความร่วมมือ และสัญญาณในข้อมูลบรรณานุกรม คะแนนนี้ใช้จัดลำดับการติดตาม ไม่ใช่การตัดสินคุณภาพงานวิจัย

ประเด็นที่เกี่ยวข้อง: Complement system in diseases · Atherosclerosis and Cardiovascular Diseases · Platelet Disorders and Treatments

03

บทบาทของนักวิจัยและสถาบันไทย

Ayden Case · Jubayer Rahman · National Institute of Health of Thailand

04

ข้อจำกัดของข้อมูล

หน้านี้เป็นระเบียนบรรณานุกรมและข้อมูลจากบทคัดย่อ ยังไม่ใช่บทวิเคราะห์ฉบับเต็มหรือการประเมินคุณภาพงานวิจัย ควรตรวจสอบ DOI และเอกสารต้นฉบับก่อนนำไปอ้างอิง